Trastorno hemorrágico subdiagnosticado y con complejo acceso a tratamiento

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Trastorno hemorrágico subdiagnosticado y con complejo acceso a tratamiento

Enfermedad de von Willebrand: 

Sólo el 1% de las personas en el mundo padecen esta patología y muchas de ellas no saben que la tienen. Por eso los especialistas llaman a acudir a un médico hematólogo ante las primeras sospechas. 

La Enfermedad de von Willebrand (EvW) es una alteración hereditaria de la coagulación de la sangre causada por un problema en una de las proteínas que participan en este proceso, conocida como el Factor von Willebrand (FVW), el que –dependiendo de cada paciente- puede funcionar de manera anormal o presentarse en cantidad insuficiente.

Uno de los primeros síntomas de la enfermedad es la hemorragia prolongada, que puede manifestarse a través de frecuentes sangrados nasales (epistaxis), equimosis (hematomas) que aparecen con facilidad y muy a menudo; hemorragias en mucosas como las encías (en ausencia de gingivitis); sangrado prolongado durante o después de procedimientos dentales o cortes que sangran más tiempo de lo habitual. En las niñas, puede presentarse pérdida de sangre abundante al menstruar y períodos de más de 7 días o con coágulos. 

La Dra. Daniela Cortez, hematóloga del Hospital Roberto del Río, explica que la sintomatología que se presenta en cada persona varía dependiendo del tipo de EvW. “En el Tipo 1, el más común, la concentración de FVW es más baja de lo normal. En el Tipo 2, los pacientes tienen suficiente cantidad de factor, pero no funciona de manera correcta. Mientras que en el Tipo 3 hay ausencia de FVW. Es el más raro, pero a la vez el más grave, y una de las variantes que puede presentar signos y síntomas clínicos más severos”, aclara.

Diagnóstico y tratamiento

Uno de los desafíos que hay en Chile es lograr un correcto y oportuno diagnóstico. Según la Dra. Verónica Soto, hemato-oncóloga infantil del Hospital Roberto del Río, al existir la sospecha, el paciente debe acudir al especialista, de preferencia hematólogo, quien deberá realizar una completa exploración clínica, para que la persona entregue, en forma clara, información sobre sus episodios de sangrado, y, apoyado por exámenes, pueda obtener un diagnóstico certero.

Actualmente se estima que el 1% de la población mundial padece esta enfermedad. Muchas personas desconocen que la tienen hasta que se someten a alguna intervención quirúrgica o se ven expuestas a sangrado abundante producto de un traumatismo o accidente.

La especialista explica que si bien esta patología no tiene cura, sí existen tratamientos para mejorar la calidad de vida de los pacientes, previniendo o deteniendo los episodios de sangrado. El tratamiento recomendado por especialistas de todo el mundo para los pacientes Tipo 1 severos, y los Tipos 2 y 3, es el concentrado de FVW, asociado a Factor VIII. “Es un tratamiento profiláctico de administración periódica, que ayuda a tener un nivel estable en la sangre, disminuyendo los riesgos de sangrar”, precisa.

Sin embargo, dado que esta patología no está incluida en las Garantías Explícitas en Salud, GES, el tratamiento a base de concentrados no está disponible para todos los pacientes que lo requieren, por su alto costo. Esto, a juicio de la especialista, constituye otro de los importantes desafíos que se deben trabajar en el país.

Visibilización de la enfermedad

Dado que actualmente en Chile existe un registro incompleto de pacientes con la Enfermedad de von Willebrand, la Sociedad Chilena de Hemofilia es la entidad que está tratando de agrupar a personas con esta patología, al ser una enfermedad “hermana” de la hemofilia.

El objetivo es reunir a los pacientes con EvW para crear un espacio de apoyo y colaboración, que les permita visibilizar la enfermedad, levantar sus necesidades de diagnóstico oportuno, y avanzar en alcanzar la equidad de tratamiento respecto a otras enfermedades similares.

Más información en https://hemofilia.cl/

 
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Equipo Prensa Portal Red Salud

   

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